ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры органа в связи с развитием фиброза и паренхиматозных узлов.

Этиология. Цирроз может развиться в исходе вирусного гепатита В и С; аутоиммунного гепатита, вследствие хронического алкоголизма, воз действия токсических веществ и лекарственных средств (метотрексат, амиодарон); на почве холестаза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; метаболических расстройств (гемохроматоз, гепатоце ребральная дистрофия, недостаточность альфа1-антитрипсина, врожденный тирозиноз), венозного застоя (хроническая правожелудочковая недоста точность, синдром Бадда—Киари). При неустановленной этиологии гово рят о криптогенном циррозе печени.

Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекци онным или токсическим фактором происходит при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первично го (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипе­ченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значе ние нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соедини тельной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутри печеночного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические из менения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепа тоцитов. По степени функциональных нарушений различают цирроз ком пенсированный и декомпенсированный, по морфологическим признакам — мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.

Наряду с увеличением или уменьшением разме ров печени характерны ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, сим­птомы портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупоч ного кольца — «голова Медузы»), желтуха. Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в дие те и физической работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловлен ный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При ос мотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней по ловины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, на рушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

Часто выявляют анемию (нормохромную, иногда — макроцитарную, после кровотечения из варикозно-расширенных вен — гипохромную), лейко- и тромбоцитопению (признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового времени. При биохимическом исследовании наблюдаются гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфа тазы (особенно при билиарном циррозе), трансаминаз (чаще при алкоголь ном гепатите с исходом в цирроз). Отмечают гипергаммаглобулинемию, изменение показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоло вой и др.). При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, со держание стеркобилина в кале уменьшено.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований (которые, однако, слабо коррелируют с гисто логической картиной). Ультразвуковое исследование выявляет повышен ную эхогенность ткани печени с появлением хаотически расположенных акустически плотных участков. При радионуклеидном сканировании ха рактерно снижение накопления радионуклидов в печени и их повышенное нерегулярное поглощение селезенкой и костным мозгом. Эндоскопиче ское исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищево да. Диагноз верифицируют с помощью лапароскопии с биопсией ткани пе чени и пункционной биопсии, выявляющей узлы с окружающей их фиб розной тканью.

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным само чувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений — сохранением основных функций пе чени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная утомляе мость, снижение работоспособности, метеоризм. Декомпенсированный цир роз печени проявляется признаками печеночной недостаточности (печеноч ной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными изменениями, сви­детельствующими о снижении функциональной способности печени. Для оценки степени декомпенсации цирроза печени используется классификация Чайлда(табл. 11).

Прогноз неблагоприятный при декомпенсированном циррозе, несколь ко лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) — при компенсированном. При вторичном би лиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавши ми закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из вари козно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные нередко погибают от повторного кровотечения. При декомпенсированном циррозе печени повышен риск рака печени, возможно развитие спонтан ного перитонита.

Таблица 11. Классификация цирроза по Чайлду