Хорея
ХОРЕЯ — гиперкинез, характеризующийся непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различ ные мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. Больные су етливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об ок ружающие предметы, не способны длительно удерживать заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность. Типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия. У детей хорея может быть вызвана рев матизмом (малая хорея). В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи мо жет быть дегенеративное заболевание (хорея Гентингтона), заболевания печени, сосудистые поражения головного мозга, полицитемия, прием ле карственных средств (психостимуляторов, антиконвульсантов, препаратов леводопы, циметидина, дигоксина, анаболических стероидов, изониазида, метилдофы и др.).
Малая хорея (хорея Сиденгама), как правило, возникает в дет ском и юношеском возрасте вслед за явной или субклинической инфекци ей верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептокок ком группы А. Хореический гиперкинез развивается подостро спустя не сколько месяцев после острого приступа ревматизма, но иногда бывает первым клиническим проявлением заболевания. Гиперкинез возникает на фоне значительного снижения мышечного тонуса и бывает как двусторон ним, так и односторонним. Двигательным расстройствам обычно сопутст вуют психические изменения (эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность, навязчивые мысли или действия, рассе янность, снижение памяти), а также вегетативные нарушения (склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов). В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрес сирует в течение нескольких недель или месяцев.
У части больных, перенесших малую хорею, в результате текущего ревматического процесса развивается порок сердца. Нередко у больных длительно сохраняются смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические или тревожно-депрессивные расстройства. Примерно у трети больных в последующем развиваются рецидивы, в том числе на фоне лечения психостимуляторами, препаратами леводопы, дифенином. Своеобразными рецидивами малой хореи являются также хорея беремен ных и хорея, связанная с применением оральных контрацептивов.
Болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантное заболевание, ха рактеризующееся прогрессирующей дегенерацией нейронов стриатума и коры большого мозга и проявляющееся сочетанием хореического гипер кинеза и деменции.Проявляется на четвертом-пятом десятилетии жизни. К хорее могут присоединяться ригидность, акинезия, дистония, миоклония, дизартрия, дисфагия, постуральная неустойчивость с частыми паде ниями. Возможен широкий спектр поведенческих изменений: апатия, тен денция к самоизоляции, вспыльчивость, импульсивность, депрессия с суи цидальными попытками, мания, в поздней стадии нередки психотические нарушения. Летальный исход через 10—25 лет. Примерно в 10% случаев заболевание начинается до 20 лет (ювенильная форма), она отличается бо лее тяжелым течением с развитием паркинсонизма, деменции, атаксии, эпилептических припадков.
